问题:性别如何影响Brugada综合征(BrS)患者的临床表现和预后?
方法:此前瞻性研究的受试者为384例BrS患者(平均年龄为46岁,272例男性),对其进行临床评估和电生理检查,并随访平均58个月。
问题:性别如何影响Brugada综合征(BrS)患者的临床表现和预后?
方法:此前瞻性研究的受试者为384例BrS患者(平均年龄为46岁,272例男性),对其进行临床评估和电生理检查,并随访平均58个月。
结果:一些BrS的临床表现在男性患者中比女性更常见:心源性猝死的病史(SCD;6% vs. 1%),诊断BrS的基线心电图表现(47% vs. 23%),基线心电图ST段抬高程度(3.5 mm vs. 2.5 mm),可诱导的室性心动过速/心室颤动(VT/VF;32% vs. 12%)。男性患者进行埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗的比例更高(38% vs. 22%)。随访期间,男性患者(11.6%)比女性患者(2.8%)的SCD/VT/VF发生更常见。男性患者SCD/VT/VF的唯一独立预测因素是晕厥和SCD病史,而女性患者的独立预测因子是PR间期延长。
结论:男性BrS的临床表现比女性更突出,随访期间男性SCD/VT/VF的发生率比女性高3~4倍。
观点:性别对于BrS临床表现影响的一个可能解释是性连锁的基因突变。但这种解释是不可能的,因为已知导致BrS的基因突变(SCN5A 或 GPD1-L功能突变的丢失)不是性连锁的,并且通过常染色体显性遗传。其他两个可能的解释是激素因素和性别相关的离子电流差异,已有实验室和临床证据支持这两种可能性。例如,男性睾丸切除与BrS心电图异常消失存在相关性。
J Am Coll Cardiol 2008;52:1567-1573.