尽管这方面的循证证据有限，但是大多数专家同意满足以下条件的患者可以使用药物治疗：

    1. 已经给予恰当的二级预防措施，如抗凝治疗；

    2. 已完成PTE手术仍然残存肺高压，或没有手术适应证；

    3. 跨肺压差和肺循环阻力显著增高；

    4. 患者的症状提示肺高压特异性药物治疗可能获得临床益处。

    专家共识指出，在决定是否使用和如何使用这些药物时，需要有经验的肺动脉高压专家对患者做出个体化的决定。

    小结 降肺动脉压药物具有治疗前景，但需要更多的临床证据。专家共识强调二级预防的重要性，即终生抗凝治疗，同时，手术治疗（肺血栓动脉内膜切除术）是CTEPH的首选治疗方法，而降低肺动脉压力的药物治疗只有在无手术适应证或术后仍有持续肺高压时选用。

     新生儿持续肺动脉高压

    新生儿持续肺动脉高压(PPHN) 并不是一种单一的疾病，而是由多种因素所致的临床综合征，其特征为新生儿出生后肺血管仍维持胎儿时期的高阻力和高压力状态，导致血液经卵圆孔和/或动脉导管右向左分流，临床上出现严重低氧血症等症状。PPHN通常继发于某些肺实质性疾病，如胎粪吸入、肺炎、肺发育不良、肺泡毛细血管发育不良等。但也有部分病例表现为特发性，不合并明显的肺实质性疾病，其病因不明。

     正常新生儿出生后由胎儿型循环向成人型循环发生过渡，肺循环从胎儿时期的高肺血管阻力、低肺血流量状态转换为出生后的低肺血管阻力、高肺血流量状态，这是一个非常复杂的生理过程，目前对其了解并不多。PPHN的患儿在出生后胎儿型循环向成人型循环的过渡出现障碍，肺循环仍维持胎儿时期的高肺血管阻力、低肺血流量状态，可由不同的病因所引起。目前对其病理生理过程和发病机制了解更少，可能与内皮依赖性和/或内皮非依赖性血管舒张功能受损、肺血管平滑肌细胞的结构异常、内皮素或血栓素等缩血管物质的过度释放有关，目前尚不清楚。

    NO吸入（iNO）和PDE-5抑制剂（西地那非）相继应用于PPHN的治疗，其理论基础是PPHN时内源性NO的绝对或相对缺乏。用高频通气来实施肺复张策略，与iNO联合应用，可进一步增强iNO的疗效。体外膜肺（ECMO）可提高难治性低氧血症患者的存活率，但同时可引起某些严重的并发症。iNO的有效性已被多中心随机临床试验所证实，iNO能改善PPHN患者的氧合状态、减少ECMO治疗的需求。近年来PPHN的治疗虽然取得了长足的进展，但死亡率仍高达10~20%，并不能令人满意。

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