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J波综合征和心脏性猝死的防治进展

作者:  马奕崔长琮西安交通大学医学院第一附属医院   日期:2009/8/28 10:46:00

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本文结合近5年来J波综合征和急性冠状动脉综合征急性缺血性J波的基础研究和临床应用文献和作者们的研究,对J波综合征和心脏性猝死的防治进展进行探讨。

    一、 引言 

    心脏性猝死(Sudden Cardiac Death,SCD)定义为由于心脏原因,突然的、不可预测的、在一小时内的自然死亡。SCD是世界范围内的一个防治难点和研究热点,每年有50多万人发生SCD,其中90%左右病例为室性心动过速(室速)或心室颤动(室颤),10%左右为缓慢心率诱发。就病因而言,80%左右归因于冠心病,其中60%左右是急性缺血的急性冠状动脉综合征;15%左右归因于心肌病和心功能不全;5%左右归因于离子通道病如长QT间期(LQT)综合征和Brugada综合征等,及少见的如肺动脉栓塞和主动脉夹层等。 

    药物或ICD对SCD的心脏骤停幸存者和反复持续性室速、室颤患者的二级防治以及对可能发生SCD患者的一级预防是有效的。但是最关键的是对J波综合征急性缺血性猝死的一、二级防治。本文结合近5年来J波综合征和急性冠状动脉综合征急性缺血性J波的基础研究和临床应用文献和作者们的研究,对J波综合征和心脏性猝死的防治进展进行探讨。 

    二、长QT综合征和短QT-J波综合征的两种折返机制 

    早在1991年,著名电生理学家Zipes曾预言:如果说我们通过对预激综合征的研究,阐明了阵发性室上性心动过速的发病机理,并且解决了其诊断治疗的话,那么有可能通过对LQT综合征的研究,解决室性心动过速和SCD的预防和治疗。 

    20世纪90年代,LQT综合征的心肌细胞电生理-离子流基础、分子遗传学和SCD二位相折返机制的研究进展,对SCD和心血管疾病的防治具有重要意义。初步阐明了细胞膜上的基因,调控着细胞膜内外的离子的流动,并产生跨细胞膜的电流;决定了跨膜动作电位(AP)和跨膜动作电位时程(APD);AP和APD决定了体表心电图(ECG);再从长QT综合征的ECG特点,推断可能的心肌细胞电生理-离子流机制和可能的致病基因。阐明了SCD二位相折返机制的核心是跨壁复极离散度(Transmusal disperson of repolarization,TDR)增大,间接反映在ECG的峰末间期(interval of from T-pek to T-end, Tp-e)增大。 

    QT间期长短由QT间期形成的离子流基础决定。凡参与心室复极的钠电流、钙电流的内流增加;或者钾电流(Ito、IKr、IKS、IK1、Ikur)等外流减弱时,细胞复极的速度减慢,QT间期延长(表1,图1A)。例如长QT综合征2型IKr电流外流减弱,1型IKS电流的外流减少,3型晚钠电流内流增加导致心电图QT间期延长。反之,当心肌钾电流Ito、IKr、IKS、IK1、Ikur等外流增加,或钠电流、钙电流的内流减弱时,离子通道功能异常增强,使细胞内的膜电位下降变快,复极速度加快,QT间期缩短(表1,图1B)。短QT(SQT)综合征患者Ikr、Ik1通道功能增强,钾离子外流增强,复极速度加快,QT间期缩短。 

    作者们多年来对LQT综合征、高血压心室肥厚、心肌梗死后心力衰竭和急性心肌缺血(无氧灌流/冠状动脉结扎)、短QT、Brugada 综合征的实验研究和临床心电图观察,提出SCD的QT-APD病理性延长和QT-APD病理性缩短或不延长的两种折返机制(表2)。
 
    三、J波的发生机制和J波综合征的类型 

    J波定义
心电图上QRS 波与ST 段的连接点称之为J点。J点从基线向上偏移幅度>0.1 mV或≥0.2 mV、时程≥20 ms的圆顶状或驼峰状波称之为J波, 又称为Osborn波。 

    J波的心电图特征和发生率 J波多出现于V1~V6及II、III、aVF导联。J波的形态多样化呈频率依赖性,受多种因素的影响如低温、高血钙、pH值等。当明显的J波出现在V1导联时,可能形成类似不完全性右束支阻滞的r’波,易误诊为不完全性右束支阻滞。J波的发生率在正常心电图中大约占2.5%~18.2 %, 多见于早期复极综合征,属于正常心电图的变异,或称之为功能性J波。但在体温过低、高钙血症、脑外伤或蛛网膜下腔出血、心肺复苏、血管痉挛性心绞痛及特发性室颤等患者,J波明显增宽、增高,预示可能发生致死性的恶性心律失常,称为“病理性J波”。  

    J波的历史回顾 1953年,Osborn对低温时出现的J波进行了系统的动物实验研究,并观察到与室颤相关,因此又被称为Osborn波。 

    80年代在东南亚国家,尤其在泰国已经注意到年青男性在夜间睡眠时发生猝死。1992年Brugada兄弟首先报告了8例心电图V1~V3右胸前导联的J点和ST段抬高,类似右束支传导阻滞和发生心脏猝死的不明原因的一组征候群。1996年美籍华裔学者严干新教授在研究J波形成机制时,首先将该征候群命名为Brugada综合征,并证明该综合征J波形成的离子流机制是瞬时外向钾电流(Ito)增加,其心电图特点是J点抬高,伴有ST段抬高,并且抬高的J点和ST段与T波的上升支融合为一体,但QT间期正常或偏短。从此J波和J波异常的研究备受重视。 

    2004年以来,严干新和其研究组研究证明:急性心肌缺血早期发生室颤的机制也是由瞬时外向钾电流(Ito)增大导致的二位相折返,并提出J波综合征的概念。认为心电图有J波征候群的如Brugada综合征、特发性室颤和急性冠状动脉综合征超急期等,其离子流基础都是Ito明显增加,电生理基础都是心外膜与心内膜(包括M细胞)电位差增大和产生2位相折返,容易诱发室速室颤和SCD。青壮年健康人的早期复极综合征J波,其发生的离子流机制也类同,但查量小,一般情况下不会产生二位相折返,是良性的。 

    J波发生的细胞电生理和离子流机制 Yan GX 和Antzelevitch C等首先用实验方法阐明了J波形成的细胞电生理和离子流机制。心电图J波是由于心室复极l期和2期早期心内膜和心外膜存在电位差所致。J波形成的离子基础是瞬间外向钾电流(Ito)增加。用冠状动脉灌注的犬心肌组织块电生理模型,同步记录跨心室壁内、中、外三层心肌跨膜动作电位和跨壁心电图,得到以下结果:(1)ECG的J波和外膜心肌复极1期“切迹”同步出现(图2A);(2)将组织块灌流液温度由正常36℃降低到29℃时,外层心肌动作电位切迹增大,ECG的J波增高、增宽;当温度升至34℃后,J波和外膜“切迹”恢复正常(图2B )。(3)应用5 mmol/L的Ito通道阻滞剂4-AP灌注后,J波和外膜“切迹”同时削减(图8)。以上表明J波源自外膜心肌的切迹,其离子基础为Ito外流增加(图2C)。(4)当正常的内膜→中层→外膜除极顺序发生翻转时,外膜心肌复极1期切迹和J波与QRS重合,J波消失(图2D)。 J波综合征的类型  

    J波综合征和J波的诊断和鉴别诊断:近年来,国际上将心电图J波特征的临床症候群统称为J波综合征,包括Brugada综合征、特发性室颤、

    早期复极综合征和急性冠状动脉综合征的超急期的J波。临床上J波的诊断,一定要严格标准,紧密结合临床患者的具体情况进行。 

     早期复极综合征: QRS波的J波伴明显的ST段弓背向下型抬高, 离子机制是Ito电流增大,受自主神经影响,心率增快时J波变小。临床上最常见,通常无症状,是一种良性过程。
 
    Brugada综合征:Brugada综合征的ECG改变分3种类型:1型,以突出的“穹隆型”ST段抬高为特征,表现为J波或抬高的ST段顶点大于0.2 mV,伴随T波倒置,很少或无等电位线分离;2型,J波幅度大于2 mm,引起ST段逐渐下斜型抬高≥1 mm,正向或双向T波,形成“马鞍型”;3型,ST段抬高小于1 mm,可以表现为“马鞍型”或“穹隆型”。 

    急性冠状动脉综合征超极期的缺血性J波:与缺血条件下的Ito 增大有关,形成显著的跨壁复极电压梯度和离散度,形成J波和ST段抬高、TDR增大和二相折返,发生室速、室颤。  

    四、急性缺血性J波及其对SCD防治的意义 

    急性冠状动脉综合征超急期:指的是急性冠状动脉斑块破裂、血栓形成和(或)冠状动脉痉挛导致的完全闭塞后的超急期,临床上可见于急性胸痛发生后的数10分钟至2小时左右。急性心肌梗死进一步分为三期:超急期,J波/ST段呈弓背向下抬高和T波前移;进展期,J波/ST段呈弓背向上抬高和T波高尖;稳定期,ST段开始下降和T波倒置。 急性心肌缺血的电生理和离子流机制:动物实验,结扎犬冠状动脉后的5~10分钟,心外膜心肌细胞瞬时外向钾电流(Ito)增大,跨壁复极离散度(TDR)增大,产生二位相折返,室速或室颤而致心脏骤停或SCD。 

    急性冠状动脉综合征超急期的临床研究:表明超急期J波与VT/VF相关。急性心肌缺血计算机仿真研究,也证明了瞬时外向钾电流和跨壁复极离散度的变化机制。 

    急性缺血性J波与二位相折返:急性冠状动脉综合征超急期是发生SCD的最主要的临床情况、占SCD的50%~60%,其心电图和离子机制如图3。因此,急性缺血性J波与二位相折返机制的研究对SCD的防治十分重要,意义重大。
 

版面编辑:孟遥


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