朱文玲  北京协和医院

　　该共识提出心肌炎分类、新的诊断标准及治疗推荐，对认识心肌炎发病机制、诊断标准和诊断处理很有帮助。

　　心肌炎分类

　　● 感染性心肌炎：病原体包括细菌、螺旋体、真菌、原虫、寄生虫、立克次体和病毒（RNA及DNA病毒）等。

　　● 免疫介导心肌炎：包括过敏原、同种抗原和自身抗原所致心肌炎。

　　● 中毒性心肌炎：包括药物、重金属、激素、物理因素及其他毒素所致心肌炎。

　　心肌炎发病及进展至扩张型心肌病的机制

　　第一阶段：微生物感染直接损伤心肌或非感染因素直接或间接对心肌的毒性损伤，使心肌细胞死亡，释放趋化因子和细胞因子以及激活免疫系统导致急性心肌炎。非感染性心肌炎抗原激活T细胞，产生自身抗体。第二阶段：感染性心肌炎一部分可以痊愈，另一部分由于微生物感染持续存在或自身抗体反应发展为慢性心肌炎。而非感染性心肌炎由于自身抗体持续存在也可发展为慢性心肌炎。第三阶段：由于微生物持续存在或/和自身抗体持续存在，导致心肌炎症持续并发生心肌重构，分别发展为慢性微生物性心肌炎、慢性微生物和免疫性心肌炎、慢性自身免疫反应性心肌炎或扩张型心肌病。

　　由心内膜心肌活检（EMB）证实为心肌炎患者的临床表现

　　● 类似急性冠状动脉综合征，包括呼吸道或胃肠道感染后1～4周内发生的胸痛；心电图ST段抬高或下降，T波倒置；超声心动图（Echo）或/和心脏磁共振成像（CMR）示左室或/和右室整体和/或局部收缩功能异常；血浆肌钙蛋白（TnT/TnI）升高，可类似急性心肌梗死的时间演变或升高持续数周甚至数月。冠状动脉造影不符合冠心病。

　　● 2周～3个月中新发心力衰竭（心衰）或心衰恶化，患者无心血管疾病及心衰原因不明；Echo/CMR示左室或/和右室功能受损，或伴室壁增厚、左室或/和右室扩大；非特异性心电图改变，包括束支传导阻滞（BBB）、房室传导阻滞（AVB）或室性心律失常；症状出现在呼吸道或胃肠道感染后或围生期。

　　● 慢性心衰，无冠心病，心衰原因不明。心衰症状>3个月，反复加重。乏力、心悸、呼吸困难、不典型胸痛或心律失常；Echo/CMR示左室或/和右室收缩功能受损，提示扩张型或非缺血性心肌病；心电图非特异性改变，包括BBB、AVB或室性心律失常。

　　● 致死性病情危重，表现为致死性心律失常或猝死；心源性休克和左室功能严重受损。患者无冠心病以及心衰原因不明。

　　临床疑似心肌炎的诊断标准

　　临床表现：①急性胸痛，假性缺血。②数日～3个月新发生的心衰或心衰恶化。③心悸及不能解释的症状性心律失常、晕厥或心源性猝死。④不能解释的心源性休克。

　　实验室诊断标准：①12导联心电图/Holter/负荷试验出现新的异常改变。②心肌细胞溶解标志物TnT/TnI升高。③心脏影像学（Echo/CMR/造影）显示心脏结构和功能异常。④CMR典型的心肌炎组织特征：心肌水肿和钆延迟增强（LGE）。

　　疑似心肌炎的诊断标准：如果有≥1个临床表现以及符合≥1个实验室诊断标准，冠状动脉造影无冠心病，无基础心脏病和可解释目前症状的心外疾病（例如瓣膜病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进等），即应怀疑心肌炎。符合诊断标准的条件越多，可疑越大。无症状的患者怀疑心肌炎需符合≥2个实验室诊断标准。临床疑似心肌炎的患者住院进一步观察检查，在冠状动脉造影排除冠心病后应行EMB确定诊断。

　　临床疑似心肌炎采取的检查和处理步骤

　　● 12导联心电图；

　　● 每一例患者均应行Echo检查；

　　● 血液动力学改变时需复查Echo；

　　● 不推荐心脏核素检查，除非怀疑心脏结节病；

　　● 按照心肌炎的 CMR标准行CMR检查；

　　● 病情稳定患者可先行CMR检查，但用于诊断心肌炎CMR不能替代EMB；病情危重患者EMB不宜延缓；

　　● 所有患者均应检测肌钙蛋白、血沉和C反应蛋白；

　　● 不推荐常规行病毒血清学检查；

　　● 如有条件可以检测血清心肌自身抗体；

　　● 所有临床怀疑心肌炎的患者均应行选择性冠状动脉造影和EMB；

　　● EMB取得的心肌组织行组织学、免疫组化和病毒PCR检查；血标本也可行病毒PCR检测；

　　● EMB至少取3块心肌组织（取自左室或右室），每个1～2 mm长，福尔马林固定待光镜检查；其他心肌标本立即放入液氮内冻结待病毒PCR检测；

　　● 必要时可重复EMB以检测对病因治疗的反应，或当不能解释心衰进展，怀疑活检标本有误时；

　　● 致死性高危心肌炎患者应入住具备心导管、血液动力学监测和有能力行EMB的专科监护病房；

　　● 血液动力学不稳定的患者需要心肺辅助装置作为病情恢复或心脏移植的过度措施；

　　● 急性期一般不考虑心脏移植，因为有恢复的可能；但如果经最佳药物和机械辅助治疗，血液动力学仍不能稳定的患者，如巨细胞心肌炎可考虑心脏移植；

　　●心室功能障碍的处理应遵循当前欧洲心衰指南；

　　● 急性期病情缓解后再考虑是否需要安装埋藏式心律转复除颤器（ICD）；

　　● 急性期后的心律失常应遵循欧洲心律失常和起搏器指南处理；

　　● 心肌炎急性期应限制体力活动，至少6个月；

　　● 只有在EMB的PCR检查除外急性感染后才能开始免疫抑制治疗；

　　● 基于非心脏自身免疫疾病的经验，共识推荐当自身免疫性心肌炎已得到证实且感染阴性，包括巨细胞心肌炎、心脏结节病和心肌炎合并已知心外免疫性疾病的患者，并且无免疫抑制剂治疗禁忌证，可考虑免疫抑制治疗；

　　● 心脏结节病及某些感染阴性的嗜酸性细胞增多症或中毒性心肌炎伴心衰和/或心律失常的患者有指证用类固醇激素治疗；

　　● 从个体化出发，在感染阴性的淋巴细胞心肌炎患者，如果标准治疗无效，免疫抑制剂无禁忌，可以考虑免疫抑制治疗；

　　● 为指导免疫抑制治疗的强度和疗程，随诊EMB有必要；

　　● 所有心肌炎患者均应随诊对临床表现、心电图和Echo进行评估；

　　● 推荐长期随诊有心肌炎史的患者。

　　欧洲共识推荐临床疑似心肌炎的诊断标准比较宽松，但确诊必须有EMB。取得心肌组织学、免疫组化和病毒病原学资料，对确诊病毒性心肌炎和自身免疫性心肌炎具有重要意义。特别强调激素或免疫抑制治疗必须用于感染阴性和证实自身免疫性心肌炎的患者。

　　由于病毒血清学在诊断病毒性心肌炎中作用有限，共识不推荐常规行病毒血清学检查。鉴于我国国情，当前开展EMB尚受客观因素限制，1999年公布的我国成人病毒性心肌炎诊断参考标准中把急性期从心内膜、心肌心包或心包穿刺液中测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原作为确诊病毒性心肌炎的指标；把病毒血清学指标作为拟诊急性病毒性心肌炎的指标，可能更符合我国国情。

　　此外共识强调无创性CMR具有典型的心肌炎组织特征：心肌水肿和延迟增强，因而对心肌炎诊断有较大的价值，但不能替代EMB。我国尚无心肌炎的诊治指南或专家共识，欧洲共识对临床怀疑心肌炎患者推荐的检查和处理步骤便于临床操作和诊断处理的规范化，值得我们借鉴。