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[特约病例]刘巍:高危年轻左主干患者的介入治疗:都是血脂惹的祸?

作者:国际循环网   日期:2016/1/29 20:05:55

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34岁年轻患者,左主干(LM)分叉严重狭窄,是选择“搭桥”还是“介入”?哪些因素使介入难度增大?是什么化验结果让术者不寒而栗,也为LM介入敲响警钟?一种保护LM边支的新术式是什么?这么年轻的患者为何会有如此严重的LM病变?让我们看看安贞医院专家如何处理此例复杂高危的LM病变。

  刘巍,首都医科大学附属北京安贞医院心内科副主任医师,医学博士,曾赴日本东邦大学、美国德州大学医学部及休斯顿医学中心工作,从事心血管临床工作10余年,擅长冠心病、冠脉支架植入、心力衰竭、心律失常、高血压及血栓性疾病等的诊治及研究。

  34岁年轻患者,左主干(LM)分叉严重狭窄,是选择“搭桥”还是“介入”?哪些因素使介入难度增大?是什么化验结果让术者不寒而栗,也为LM介入敲响警钟?一种保护LM边支的新术式是什么?这么年轻的患者为何会有如此严重的LM病变?让我们看看安贞医院专家如何处理此例复杂高危的LM病变。

  要点

  ● 高危LM病变的介入策略

  ● 抗凝、抗血小板及降脂策略的选择

  ● 青年冠心病患者的病因学分析

  病例介绍

  患者为34岁青年男性,主因“阵发性心前区疼痛3个月”就诊,既往无高血压、糖尿病,长期吸烟20年,每日15支。家族史中,父亲患有冠心病,于55岁行支架治疗。患者化验检查显示:严重高脂血症。其中,低密度脂蛋白(LDL)5.89 mmol/L,总胆固醇(TCHO)7.93 mmol/L,甘油三酯(TG)1.23 mmol/L,高密度脂蛋白(HDL)1.19mmol/L。肌钙蛋白阴性,心电图及超声均正常。

  冠脉造影“LM一线悬机”,你如何选择

  患者在安贞医院行冠脉造影发现LM狭窄99%,造影结果如下,是选择“搭桥”还是“支架”?

  患者为LM分叉病变,ESC及AHA指南推荐分别为Ⅱa类及Ⅱb类适应证,而CABG适应证则为Ⅰa类推荐。

  向家属建议搭桥,患者及家属坚决拒绝搭桥,考虑患者较年轻,考虑择期进行支架治疗。

  LM分叉的介入治疗,准备要万无一失

  由于此例病例为LM高危病变,患者术前需做充分准备:

  1.足量抗血小板用药,患者的血小板最大聚集率(ADP)为55%,这时查CYP2C19基因为慢代谢型,从而证明应用氯吡格雷血栓风险性高,改为替格瑞洛90 mg bid;

  2.患者的LDL高达5.89 mmol/L,故强化抗血脂阿托伐他汀40 mg+依折麦布20 mg,术前还需80 mg负荷;

  3.反复告知家属患者病情。

  LM分叉的策略选择:是单还是双

  LM分叉的支架策略要根据左旋支(LCX)开口有无受累、LCX直径及左前降支(LAD)及LCX支架的角度来选择,首选单支架Provisional植入,本例病例从造影上看,LCX的位置靠近中央支,且直径偏小,首选单支架治疗。

  但是,由于LM过于狭窄,通过导丝后可能会导致血流阻断,为避免措手不急,预防性置入临时起搏器。

  为避免边支受累,采用ATP策略。LM采用IVUS做指导。

  介入过程

  桡动脉操作,Guiding选择:JL4的短头,BMW,Runthough导丝分别放置LAD及LCX。

  2.5 ×20 mm球囊扩张后行IVUS检查

  IVUS显示LAD近段也有明显狭窄,累积分叉开口严重狭窄,并延至LM开口。

  介绍一种LM分叉支架新术式

  采用球囊预埋并扩张的ATP技术,进行边支保护。

  ● LM stent : 3.0×24 mm Promus

  ● Side branch (LCX): balloon Sprinter 2×20 mm

  支架球囊同时扩张,压力8atm,然后撤出球囊,继续主支架内扩张(12atm)。

  患者无不适,心电图ST-T无抬高。

  最后应用3.5×12 mm后扩张囊进行扩张。

  IVUS显示贴壁良好。

  支架放完了,就到此为止吗

  虽然支架完美安全地植入,但34岁患者LM病变的原因还没有弄清楚,是血脂,还是免疫性因素,还是川崎病?所以,我们决定做LAD 的OCT。OCT显示病变远端内膜较光滑,病变还是以脂质为主。患者LDL高达5.89 mmol/L,且父亲也有早发冠心病,支架病史,这例患者是否为家族性高胆固醇血症(FH)?

  FH的定义及诊断标准:FH是指由于遗传基因异常所致血脂代谢紊乱,具有家族聚集性的特点,是早发冠心病患者的主要原因。LDL受体缺失和LDL受体缺陷性突变导致LDL受体调节紊乱、功能受损。杂合子患者有1条染色体发生基因突变,胆固醇水平为正常的2~3倍,而纯合子型(HoFH)表现则更严重,有2条染色体发生基因突变,胆固醇水平为正常的3~6倍。杂合子FH在青年中期可发生缺血性心脏病,而HoFH一般在童年或青年早期发生缺血性心脏病。FH由于基因缺陷,缺血性心脏病进展迅速可引起早期死亡。

  根据美国国家脂质协会(NLA)诊断标准,患者有以下情况需考虑有严重FH表型的可能性(包括HoFH):<20岁的儿童或青年中:LDL-C≥160 mg/dl(≥4.1 mmol/L),non-HDL-C≥190 mg/dl(≥4.9 mmol/L);成人中:LDL-C≥190 mg/dl(≥4.9 mmol/L),non-HDL-C≥220 mg/d l(5.7 mmol/L)。

  HoFH的诊断标准包括:未经治疗的LDL-C>500 mg/dl(>12.9 mmol/L)或治疗后≥300 mg/dl(≥7.7 mmol/L);但此临界值并非排除HoFH的标准,还要结合患者临床表现,如10岁以前出现皮肤或肌腱的黄斑,早期出现严重ASCVD,以及LDL-C在双亲中均升高的家族史等。确诊可应用基因检测。

  看来这例患者很有可能是家族性高胆固醇血症的杂合子型。要给予强化降脂治疗。

  一个病例引发的思考

  1.LM病例首选搭桥,如果家属或患者选择支架,需反复向患者交代病情,并做充分术前准备;

  2.LM术前要给以充分抗血小板,检测ADP,如ADP不达标,必需查CYP2C19基因等。并给予充分的降血脂治疗;

  3.LM Provisional STENT可以尝试ATP技术,保护边支;

  4.年轻人的LM病变需通过多种手段,包括OCT等查明病因,并指导今后治疗;

  5.随访,二级预防更重要。

  请您继续关注更多来自安贞医院的冠脉复杂病例讨论,我是刘巍(邮箱:liuwei525@hotmail.com)。

版面编辑:zhangshuo  责任编辑:侯丹丹



左主干冠心病家族性高胆固醇血症

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